丙酮酸羧化酶广泛存在于动物、霉菌和酵母的线粒体中，催化丙酮酸、ATP、CO2 和水生成草酰乙酸、ADP 和Pi，是糖异生过程的第一个限速酶，在保证血糖的动态平衡方面起着重要的作用。PC催化丙酮酸、ATP、CO2 和水生成草酰乙酸、ADP 和Pi，苹果酸脱氢酶进一步催化草酰乙酸和NADH 生成苹果酸和NAD+，在340nm下测定NADH 氧化速率，即可反映PC 活性。""